再生障得臨貧血(再障)

概念:
是因骨襲髓造血組織顯著減少,引起造血功能衰竭而發生的一類貧血。外周血
全血細胞減少(紅細胞,粒細胞,血小板都明顯減少),臨床表現貧血,出血
和感染。
 
病因
1.原發性再生障礙,半數以上的病例找不到明顯原因。
2 繼發性再生障礙病因:
a. 化學因素:較肯定的導致再障的藥物有細胞毒藥物,抗菌素特別是氯(合)黴
素,解熱鎮痛藥,抗驚厥,抗糖尿病、抗甲狀腺藥等;化學毒物如苯、無機砷等。
b. 電離輻射:高能輻射如X線、r射線、中子等.
c. 感染:甲、乙型病毒性肝炎均可引起。

臨床表現:
主要臨床表現為進行性貧血、出血和感染。
1. 急性型:癥狀重,早期即可出現感染和出血。以高熱畏寒,口腔,咽部潰瘍,
皮膚、肺部感染最常見,嚴重者可死于敗血癥。出血部位廣泛且嚴重。貧血呈進
行性加重,病情險惡,病程短促,療較差.
2. 慢性型:貧血癥狀為主,患者常感倦怠無力,勞動後心悸、氣促、頭昏、面
色蒼白。出血、感染較輕,肝、脾、淋巴結均不大,病程較長,經恰當治療病情
可好轉,甚至緩解。

診斷
1. 全血細胞減少:網織旺細胞絕對值減少。
2 一般無脾大。
3. 骨髓檢查至少一部分增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細胞明顯減
少,非造血細胞增多,必要對骨髓活檢進一步證實。
4. 去除其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生
異常綜合征、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。

治療
1. 防止與毒物接觸。
2. 注意衛生,預防感染。
3. 支持對癥治療:
a. 控制感染,選用對造血係統無損害的藥物。
b. 止血:皮膚、粘膜出血常用糖皮質激素如強的松一次10mg,每天3次。內臟出血
可輸鮮血或濃縮血小板懸液。
c. 貧血在6.0mg/dl以下者可給予輸血。
4. 刺激骨髓造血功能的藥物:
a. 雄激素:常用丙酸寒九酮,成人50∼100mg肌注,每天一次。用藥2∼3月後網織
紅細胞可昇高,如經3∼4月治療無效應即停藥。此外還有口服的蛋白合成激素如甲
雄酮(100mg/日),康力龍(6mg/天)等,這些藥物要注意對肝功能的損害、水遺留
等副作用。
c.碳酸鉀:一對0.3g,每天3次。
5. 免疫抑制劑:
如能證明治療病人的發病與免疫機制有關,可用抗胸腺球蛋白或抗淋淋巴細胞球蛋白。
6. 同種異基因骨髓移植:適用急性再障積嚴重再障,尤其是白細胞,血小板減少者。
7. 中醫藥治療:分型施治:脾腎陽虛:鹿蓉0.6g衝服,紅參、當歸、白術、雲苓各
10g,菟絲子、仙靈脾、紫河車各30g,巴戟天、補骨脂、骨啐補各15g;肝腎陰虛:女
貞子、旱連草、生地、構祀黃精各15g,阿膠、龜板膠、首烏、山麓肉、地骨皮各
10g;陰陽俱虛:紅參、白術、巴戟天、當歸、首烏各10g,紫河車各30g,仙靈脾、女
貞子、旱連草各15g.